Болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

К системным воспалительным заболеваниям, проявляющимся кроме общих симптомов поражением суставов, относится болезнь Стилла. Это редкая патология, которая согласно медицинской статистике встречается в 1 случае из 100 тысяч. Заболевание известно уже более 100 лет, но до сих пор ученые не определили точно его причину. Многие врачи считают эту патологию формой ювенильного ревматоидного артрита, ведь встречается она в основном у детей и подростков. Но диагностируют также болезнь Стилла у взрослых, поэтому в последнее время все чаще ее относят к самостоятельным заболеваниям. Специальных препаратов для лечения патологии не существует, проводится симптоматическая терапия. Это заболевание протекает тяжело, полное выздоровление наступает только у трети пациентов.

Оглавление [Показать]

Содержание

Общая характеристика

Болезнь Стилла – это тяжелое системное заболевание, протекающее с лихорадкой, сыпью, поражением суставов и воспалением других органов. Впервые такая патология была описана в конце 19 века британским детским врачом Джоржем Стиллом. Он считал, что это тяжелая форма ювенильного идиопатического артрита. Ведь обнаруживалась патология в основном у детей до 16 лет.

Но в середине 20 века врачи стали все чаще обнаруживать характерные признаки болезни Стилла у взрослых. Сейчас большинство ученых считают эту патологию самостоятельным заболеванием, а не формой ювенильного ревматоидного артрита, как раньше. Хотя большинство случаев болезни приходится на возраст до 16 лет. У взрослых же чаще всего патология протекает в виде рецидива, хотя может появиться и впервые.

Проявляется это заболевание по-разному. Но всегда сопровождается лихорадкой и особой сыпью, которую так и назвали – сыпью Стилла. Воспаление суставов для патологии характерно, хотя и не во всех случаях. При этом отсутствует их деформация. Но длительное воспаление суставов может привести к их разрушению. Особенно часто серьезные последствия проявляются после болезни Стилла у детей. Нарушение процесса формирования костей может привести к потере функций сустава.

Примерно у трети больных синдром Стилла не вызывает серьезных осложнений и наступает полное выздоровление, хотя уходит на это не менее полугода. В остальных случаях болезнь приобретает хроническое или рецидивирующее течение. При этом она длится более года, иногда обостряясь на протяжении многих лет.

Причины

Несмотря на то, что исследование синдрома Стилла ведется уже более 100 лет, до сих пор не выяснено, какие причины вызывают заболевание. Большинство ученых склоняется к версии инфекционного происхождения болезни, хотя возбудителя выявить не удалось, кроме того, в крови не у всех больных обнаруживаются патогенные микроорганизмы. Синдром Стилла может появиться как реакция на некоторые вирусные или бактериальные инфекции. Это может быть краснуха, парагрипп, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр. Кроме того, воспаление может возникнуть после инфицирования эшерихиями, иерсиниями, микоплазмами, стрептококками или хламидиями.

Не подтверждена также аутоиммунная и наследственная теории возникновения болезни Стилла. Только в некоторых клинических случаях патологии обнаружены иммунные комплексы, связанные с аномальной реакцией иммунной системы. Многие ученые склоняются к мнению, что все же есть генетическая предрасположенность к заболеванию. Они считают, что у таких людей под влиянием внешних факторов заболевание активируется.

Толчком для начала болезни Стилла могут выступать:

  • инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки, сделанные сразу после перенесенного вирусного заболевания;
  • травмы суставов;
  • сильный стресс;
  • чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения.

Симптомы

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

  • лихорадка;
  • характерная сыпь;
  • воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром. Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно. В начале заболевания на фоне температуры часто появляется воспаление в горле, сопровождающееся болью и жжением. Могут увеличиться подчелюстные лимфоузлы, развивается отек шеи.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Больше половины больных на начальном этапе жалуются на боль в горле

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей. Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой. Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы. Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими. Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.

Важно: характерным симптомом патологии является поражение дистальных фаланг пальцев кисти, которые не воспаляются у детей при ювенильном ревматоидном артрите или системной

красной волчанке

.

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

  • боли в мышцах;
  • узловатая эритема;
  • выпадение волос;
  • нарушение функций печени;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
  • боли в животе;
  • повышение белка в моче;
  • миокардит или перикардит;
  • изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
  • патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Диагностика

Сначала проявления этого заболевания неспецифичны, поэтому диагностировать его довольно сложно. Примерно в 5-9% случаев предварительно ставят диагноз «лихорадка неясного генеза». Больных могут также длительное время лечить антибактериальными препаратами, поставив им диагноз «сепсис». У детей симптомы могут быть смазанными, неясно выраженными. Но также сложно вовремя диагностировать синдром Стилла у взрослых. Ведь часто начинается заболевание с лихорадки и боли в горле, что принимается больными за ОРВИ.

Внимание: даже при обращении к врачу правильный диагноз может быть поставлен не ранее, чем через месяц наблюдения.

Начинается обследование с анализов крови. Они выявляют признаки воспаления. Но в анализах отсутствуют антитела к инфекции и ревматоидный фактор. Характерными признаками патологии являются нейтрофильный лейкоцитоз, хроническая анемия и повышенная СОЭ.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Для подтверждения предварительного диагноза обязательно проводятся анализы крови

Для исключения других заболеваний проводится рентгенография болезненных суставов, исследование синовиальной жидкости. Делают также ЭКГ сердца, УЗИ или МРТ органов брюшной полости. Больному необходима консультация врачей специалистов: ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Основное лечение патологии проводится ревматологом. Болезнь Стилла – это диагноз исключения, который ставится при отсутствии диагностических признаков других патологий: сепсиса, лимфомы, мононуклеоза, системного васкулита или красной волчанки, ревматоидного артрита, саркоидоза.

Лечение

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Главная задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения. В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.

Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Обычно применяют Преднизолон или Дексаметазон. Могут быть назначены таблетки, а в серьезных случаях несколько дней проводится их внутривенное введение. Обязательно кортикостероиды применяются при миокардите, перикардите, поражении печени и почек. Но эти препараты, как и НПВП, не останавливают разрушение суставов, а только снимают симптомы. Поэтому при выраженной артралгии необходима специфическая терапия.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Основным методом лечения болезни Стилла является прием препаратов для снятия воспаления и снижения температуры

Лечение болезни Стилла при хроническом или рецидивирующем течении такое же, как при ревматоидном артрите. Применяются препараты цитостатики, например, Метотрексат, Гидроксихлорохин или Сульфасалазин. В самых серьезных случаях назначаются более сильные средства: Циклофосфамид, Анакинра, Тоцилизумаб, Канакинумаб, Циклоспорин. Применяются также средства для улучшения обменных процессов и укрепления иммунитета: Вобэнзим, Интерферон, Тимогексин, Этанерцепт и другие.

Читайте также:

Так как синдром Стилла в большинстве случаев сопровождается полиартритом, с самого начала заболевания необходимо особое лечение, направленное на предотвращение разрушения суставов. Это могут быть магнитотерапия, электрофорез, плазмоферез, бальнеотерапия, массаж и гимнастика. Очень важно принимать витамины, особенно витамин Д, который поможет предотвратить развитие остеопороза, а также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани. Если сустав потерял свои функции, может быть рекомендована операция по замене его эндопротезом.

Внимание: при выявлении болезни Стилла в детском возрасте очень важно постоянное наблюдение врача, так как именно в этих случаях появляется рецидивирующее течение патологии.

Осложнения

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача. Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей. Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава. Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.

источник: sustavik.com

Добрый день.

Мне 32 года. В декабре 2009г. поставлен диагноз болезнь Стилла у взрослых. Изучаю по сей день данное заболевание. На стартапе, еще в больнице, отказалась от приема Глюкокортикостероидов, также от метотрексата. Мне назначены-метипред, метотрексат. Также поднят вопрос о биологическом препарате – мабтера, также в подвешенном состоянии, т.к. в плане беременность а исследования на действие детородных функций не изучались, по сему мне сказано что вопрос беременности при приеме мабтера будет отложен на неопределенный срок, т.к. не известно сколько времени держится лекарство в крови.

Мои данные ЛИ (от 09.02.2010):

СОЭ-46

СРБ-36

Гемоглобин-103

Отмечу, показатели лучше, были хуже, СРБ было 77,1, СОЭ-61

Постоянно ранее каждый день, сейчас через день держится лихорадка – 38-39 градусов. Пропила мовалис 15мг, омез. При температуре колю кетонал и 2 дозы по 4 мл дексометазона.

Динамика такая, что 31 янв. появилась непонятного типа сыпь красные точки с белой жидкостью, прыщи как фурункул. Причина появления не ясна? Может от кетонала???т.к. колю его с 03 декабря (уже 3 месяц пошел). Сейчас стали распухать суставы, коленные и запястья, лодыжки. Никаких базисный препаратов не принимаю.

Метотрексат угнетает яичники и половую функцию, люди принимавшие метотрексат более года не могут забеременеть – побочный эффект, по сему прием его для меня нежелателен. У женщин, о себе также, сбой менструального цикла, снижена половая чувствительность, сказала бы отсутствует вообще. Много отклонений.

При систематической лихорадке очень высокая нагрузка на сердце, меня это беспокоит, т.к. последнее ЭХО КГ сердца выявило незращение овального окна.

Вот что же делать? Как войти в лечение, с наименьшим побочным эффектом и вне риска осложнений???

Сложный вопрос. Отвечу также, ревматологи, назначая препараты, мало говорят о негативе на другие органы, т.к. главное загосить очаг, но последствия могут быть плачевными для пациента, поэтому мы сами копаем и ищем альтернативу.

Прошу помочь, если владеете информацией и готовы обсуждать, готова идти с Вами, но я, как сказал мой ревматолог “неуправляемый пациент”, т.е. не приемлю категоричных “проверенных методов” как мой ревматолог, я хочу обсуждать и искать варианты, всевозможные варианты лечения, сейчас купирования высокой температуры и ставка далее на суставы. Течение моей болезни не крайне тяжелое, я ее так оцениваю, по этому поиски альтернативы для меня существенны. Я пробую тибетсвую медицину, прем мумиё и гомеопатию – пока все визиты, но цель найти с помощью квалифицированный практикующех врачей вариант для достижения ремиссии.

Преднизалон и метотрекасат – нет. Метипред-нет. Мовалис-нет.

Что же может убрать лихорадку и облегчить опухоль суставов?

Готова к обсуждению.

источник: forums.rusmedserv.com

Здравствуйте, 6 лет назад болела болезнью стилла, потом все было хорошо, в мае месяца заболели суставы, голеностопные, коленные, лучезапястные, локтевые, без опухания и покраснения.анализы сдала рф-10,аццп0,5,сое 12,срб 3,рентгены кистей начальные проявления остеоартроз а, стопы все норма, узи колен и голеностопов все хорошо, сижу 7 месяцев на гормонах, все врпчы ставят разные диагнозы, также остеопароз есть. Не подскажите ваше мнение по поводу диагноза??? Ставят обострение стилла, хотят на базу сожать(

Возраст: 27

Хронические болезни: Цистит

На сервисе СпросиВрача доступна консультация ревматолога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Ревматолог

Правильно хотят… Только это уже не стилл будет, а серонегативный ревматоидный артрит. Стилл с течением времени или исчезает или в превращается в серонегативный ра.

Ревматолог

Хотя по вашему описанию трудно что-то понять. Если нет отека, то артрит ставить сложно…анализов мало. Что там раньше было, надо подробно рассказать и выписку показать.

Ксения, 29 декабря 2019

Клиент

Екатерина, а я могу вам прислать чтобы вы посмотрели? И что именно прислать нужно?

Ревматолог

Все, что есть. И описать что там было раньше, подробно. Плюс описать что происходит сейчас. Характер боли, в какое время суток болит. Снимки, анализы нынешние.

Ревматолог

Тут можно в личные сообщение писать, если хотите. Смотреть все завтра буду уже.

Ксения, 29 декабря 2019

Клиент

Екатерина, извините, а как тут в личные сообщения отправлять?

Ревматолог

Наверное на имя моё нажать и там найти. Не знаю, если честно.

Ксения, 29 декабря 2019

Клиент

Екатерина, ну 6 лет назад все начиналось с температуры которую не могли никак вылечить и антибиотики и все все, ничего, потом обнаружили сое большое, тогда у меня уже болели суставы, невозможно было встать с кровати, нужно было расхаживаться, потом стали опухать пальцы на ногах, вроде все, посадили на гармоны, слезла через пол года! Выписку прилагаю! Сейчас у меня в мае месяца заболели суставы, с начало голеностопные, потом коленки лучезапястные и локтевые, ничего не распухало и не краснело, скованости не было, наоборот я утром себя чувствовала нормально, все начиналось после обеда и к вечеру нарастало, характер боли не помню, тупая наверное, не помню, честно, сразу побежала к ревматологу он назначил дипроспан в/м, потом анализы сдала и посадили на гормоны, 2таблетки метипреда, до этого всего почти целый год болела, после Ротовирус, потом суставы.хотели снижать гормоны т.к ниче не болело все эти 7 месяцев, снизили почти пол таблетки я накрутила себя очень сильно начиталась отзывов и в этот момент стал болеть большой бплец на руке и лучезапястный сустав, через сутки голеностопов, но они не болели, а чувство распирание ну и все, сейчас то тут то там болят, последнее время больше кости наверное, ну эта боль вообще минимальна! Ох, отчиталась то как 😀

Ксения, 29 декабря 2019

Клиент

Екатерина, все отправила, спасибо, буду ждать ответа, также ставят остеопароз(

Ревматолог

Изучаю. Я правильно поняла, что на данный момент у вас нет болей, которые бы требовали обезболивания?

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, нет, я только колола дипроспан в мае, один раз и потом на двух таблетках преднизалона, ниче не болела, начали снижать, я начиталась всего, на придумывал всего и в этот момент заболел палец на руке и лучезапястный сустав, как тупая боль при движении, пришла к врачу назначали базу, сейчас тут тут то там болит, не сильно, ниче не принимаю)

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, вчера созванивались а врачом, онлайн, нашла в интернете, она сказала что наверное и обострения как такого в мае не было, говорит что наверное артралгия а мои врачи в моем городе ставят болезнь стилла обострение

Ревматолог

сухость во рту, сухость в глазах, утром скопление густой слюны во рту или секрета в уголках глаз? у стоматолога диагноз пришеечного кариеса? сыпь по типу мелких кровоизлияний когда-либо?

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, ну в уголках глаз есть, ну это обычное, у меня всегда так, а так ничего не было, из написанного

Ревматолог

В каком виде хламидий нашли? ИФА или ПЦР?

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, кровь сдавала на инфекции, пцр сдавала гол назад ниче не было

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, у Меня постоянные циститы, мучаюсь, почти каждый месяц, на протяжении 1.5 лет

Ревматолог

Нашла. ИФА. мое мнение, это реактивный артрит, хламидийиндуцированнный. Убедительных данных за Стилла я не нашла. Там много нюансов, которые говорят, что не стилл это. и особенности клиническое течения говорит о реактивном артрите. сделайте МРТ крестцово-подвздошных сочленений, если там найдут сакроилеит, то можно ставить реактивный артрит.

Ревматолог

я могу вас по полочкам разложить множество нюансов, почему я думаю именно так, но не думаю, что вам надо в это вникать, это головоомка, паззл на 5000 деталей для вас)). просто сделайте МРТ пока.

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, значит не артралгия? Мне базу все таки колоть?

Ревматолог

При реактивном артрите метотрексат не сработает, надо другой препарат на данный момент, если нет артрита. А это отёк, боль в суставе, требующая обезболивающих, метотрексат точно будет лишним.

Ревматолог

Коряво написала. В общем я бы не торопилась с метотрексатом.

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, я не знаю что делать вообще, что и где лечить, у все врачей разные диагнозы, один отменяет методжект, два других назначают((((а если на мрт все нормально, что тогда может быть?

Ревматолог

Реактивный артрит без сакроилеита)) я бы вас так вела. Просто ни при стилле ни при ра никаких сакроилеитов не бывает. Поэтому если его найдут, то эти диагнозы отвалятся сами собой. А уж кого слушать, это вам решать…

Ревматолог

Артралгии, это боль в суставах. Боли без отека и скованности. То есть у вас артралгии. Но артралгии, это не диагноз, это симптом. Симптом какой-то болезни в неярком клинической проявлении. Я думаю, что вас гормонами вполне успешно давят реактивный артрит. В случае стилла или ревматоидного артрита на одних гормонах вы бы в ремиссию не вышли.

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, ну 6 лет назад на гормонах я вошла в ремиссию, со стиллом, а сейчас нет(((и кто должен назначать все эти припараты? Инфекционист?

Ревматолог

Стилл, это вариант ревматоидного. Никаких ремиссий на гормонах при нем быть не может. Реактивным и артрита и тоже занимается ревматолог, инфекционист тут ни при чем.

Ревматолог

Вам вообще очень смело нарисовали стилла, там он не доказан. И папулезную сыпь, которую там описали, с зудом на дистальных отделах конечностей, к стиллу тоже не прилепить. А вот к хламидийиндуцированному партриту она прекрасно подходит…

Ревматолог

У вас были проблемы в области поясницы, ягодиц, скованность и боли, ощущение, что утром надо расхаживаться и спина не отдохнула?

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, что то возможно и было, уже не помню, было наверное, не могу точно сказать((((

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, это значит что у меня все это в РА перейдёт? И это системное заболевание? ((((

Ревматолог

Сделайте мрт. Сейчас, пока болей внятных нет, таблетки никакие не надо.

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, я просто хочу с метипред слезть, думаете пока не надо уменьшать дозу? Меня ревматолог отправил к инфекционист, чтобы он лечил мои инфекции(завтра записана к нему

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, а вы онлайн консультации не ведёте? Через видеосвязь? Или только тут можно вам писать вообще?

Ревматолог

Схему лечения хламидий должен назначать ревматолог. К инфекционистом другие схемы, не наши. Метилпред можно оставить 4 мг пока.

Ксения, 30 декабря 2019

Клиент

Екатерина, я пью 8мг,значиь до 4 я могу снизить? Или хуже будет? У меня на фоне просто этих гормонов миома большая выросла, хочу чем раньше их снизить (

Ревматолог

Я могу поговорить с вами через вайбер или вотсап.

Оцените, насколько были полезны ответы врачей

1

Проголосовал 1 человек,

средняя оценка 1

Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

источник: sprosivracha.com

СтиллЯга писал(а):Сережа, я уже давно не понимаю, почему такие скачки. И что первично – скачки температуры и потом уже СС, либо это СС так себя проявляет.

У меня не было скачков температуры и ознобов с проливным потом до тех пор пока меня не начинали лечить гормонами.Схема примерно такая-постоянно держащаяся температура до 39,покраснение всего тела,боли в суставах и мышцах,боли в горле,так могло продолжаться довольно долго,врачи при этом,разумеется,лечили антибиотиками .Когда ситуация доходила до критической назначали гормоны в малых или средних дозах,вот здесь Стилл и расцветал в полной красе-сыпь,скачки температуры от нормальной до 40,страшные ознобы и проливной пот.Ну и повышение дозы гормонов до 60мг(преднизолон)решало вопрос.

Про мясо я не просто так спросил – я с октября начал заниматься разными физ упражнениями с гантельками,штангой,изменил рацион-увеличил количество пищи и содержание белка(молочка,яйца,мясо) Все шло отлично до конца ноября.Потом начались боли в суставах,боли в шее и мышцах верхней части спины(после сна)и вообще очень неприятное самочувствие,при этом температуры нет,слабости нет,аппетит отличный.Причем шло это все по нарастающей,один день даже возникло искушение слопать метипреда.Вот сижу ищу причину-белок это или физический стресс или ноябрьская погода или все вместе.

violetka писал(а): Так отчего она бывает? Думаете, это от питания?

Напрямую,наверное нет,чтобы возмутить организм до 38 градусов должен внутрь попасть какой-нибудь яд или аллерген или бактериальная инфекция,а вот опосредованно через основное заболевание-вполне.

источник: revmatikov.net

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы, ведущими симптомами которого являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости. Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения .

Первое упоминание о симптомокомплексе, включающем лихорадку, сыпь и артралгии, появилось в журнале Lancet в 1896 г. . Тогда он был расценен как проявление ревматоидного артрита у взрослого человека. В 1897 г. английский педиатр Джордж Стилл выпустил монографию под названием «Одна из форм поражения суставов у детей», где описал 12 случаев с подобной клинической картиной среди 22 детей с ювенильным ревматоидным артритом. Впоследствии этот симптомокомплекс был назван в честь него «болезнью Стилла» . В дальнейшем подобные случаи, описанные у взрослых, относили к лихорадке неясного генеза. В 1966 г. Эрик Байвотерс впервые использовал термин «болезнь Стилла взрослых» в выступлении на Геберденовских чтениях, отметив, что признаки болезни Стилла у взрослых он считает самостоятельной нозологией, а в 1971 г. Э. Байвотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых .

Болезнь Стилла взрослых – это относительно редкое заболевание. Частота заболеваемости, по различным данным, составляет около 0,16–1,5 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины и женщины болеют приблизительно с одинаковой частотой. Болезнь Стилла взрослых поражает лиц любого возраста, однако пик заболеваемости приходится на молодой (15–25 лет) и средний (35–46 лет) возраст .

В настоящее время этиология болезни Стилла неизвестна. Существует несколько теорий появления заболевания. Инфекционная теория подразумевает возникновение болезни Стилла как реактивного синдрома в ответ на инфицирование либо бактериальными микроорганизмами (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumonia), либо вирусами (вирус краснухи, вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, вирус парагриппа). Генетическая теория предполагает связь заболевания с изменениями в структуре главного комплекса гистосовместимости. К сожалению, в настоящее время не получено данных, подтверждающих какую-либо из этих версий.

В основе патогенеза болезни Стилла взрослых лежит преобладание ответа Т-хелперов 1-го типа (Th-1) над ответом Т-хелперов 2-го типа (Th-2). Тh-1 в свою очередь приводят к синтезу провоспалительных цитокинов, в частности фактора некроза опухоли-альфа (ФНО–), который стимулирует выработку интерлейкина-1 (ИЛ-1), интерлейкина-6 (ИЛ-6). ИЛ-1 действует на центры терморегуляции в гипоталамусе, приводя к перестройке терморегуляции и повышению температуры тела. Также ИЛ-1 способствует активации кроветворения, продукции белков острой фазы воспаления в печени и пролиферации эндотелия. Выработка ИЛ-6 усиливается под влиянием ИЛ-1. ИЛ-6 вызывает схожие с ИЛ–1 эффекты. Кроме того, ИЛ-6 приводит к активации остеокластов.

Основу клинической картины болезни Стилла представляет собой триада симптомов в виде ежедневной лихорадки, артралгий или артритов и характерной сыпи Стилла. Также симптомами данного заболевания могут быть боль в горле, лимфаденопатия, спленомегалия, серозиты, абдоминальная боль. Стоит отметить, что при всем многообразии клинических проявлений при болезни Стилла не существует определенной модели появления симптомов .

Нами представлен достаточно редкий клинический случай, ярко демонстрирующий широкий дифференциально-диагностический поиск, необходимый при постановке диагноза «болезнь Стилла взрослых».

Клинический случай

Пациентка К., 53 лет, поступила в терапевтическое отделение клиники факультетской терапии им. В.Н. Виноградова в январе 2014 г. с жалобами на ежедневное повышение температуры тела до 40°С, как правило, в вечернее время (температура снижалась после приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), что сопровождалось обильным потоотделением); зудящие высыпания на всей поверхности туловища, рук и ног, на лице с максимумом выраженности в вечернее время на высоте лихорадки, проходящие самостоятельно в утренние часы; боль в плечевых, проксимальных межфаланговых суставах, обоих лучезапястных суставах.

Из анамнеза известно (рис. 1), что пациентка с 17 лет страдала язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки с обострениями около 2–3 раз в год. Впервые эпизод лихорадки отмечался в феврале 2012 г., когда пациентка находилась на лечении по поводу обострения язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Во время пребывания в стационаре она отметила внезапное появление боли и припухания в левой половине шеи, повышение температуры тела до 39°С. Консультирована оториноларингологом: состояние было расценено как острый фарингит, шейный лимфаденит. Больной проводилась терапия цефтриаксоном 2 г/сут. На 5-й день антибактериальной терапии припухлость и боль в области шеи исчезли, однако сохранялось ежедневное повышение температуры до 39°С. Для уточнения причины лихорадки больной в амбулаторных условиях были проведены: компьютерная томография (КТ) шеи, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и магнитно-резонансная томография (МРТ) почек; патологии не выявлено. Повышенная температура держалась в течение 3 нед., после чего снизилась самостоятельно.

В феврале 2013 г. у пациентки возник эпизод острой опоясывающей боли в верхней половине живота, которая сопровождалась рвотой, диареей, повышением температуры тела, в связи с чем она была госпитализирована в ЦРБ г. Мытищи (Московская область). Состояние было расценено как обострение хронического панкреатита, проводилась терапия панкреатином, платифиллином с умеренным положительным эффектом. Повторный эпизод боли в животе случился 16 ноября 2013 г., в связи с чем пациентка вновь была госпитализирована в ЦРБ г. Мытищи. 22 ноября 2013 г. во время пребывания в стационаре больная отметила появление ежедневного повышения температуры тела до 40,5°С в вечернее время.

Консультирована оториноларингологом: при осмотре ЛОР-органов выявлен белесоватый налет в области левого грушевидного синуса. Для исключения рака грушевидного синуса проведена биопсия слизистой оболочки гортани: данных, говорящих об онкологическом заболевании, не получено. Пациентке проводилась терапия цефтриаксоном, ципрофлоксацином, амикацином в течение 10 дней без эффекта. При выписке лихорадка сохранялась, в связи с чем пациентка самостоятельно принимала клиндамицин, тилорон, кетоконазол, орнидазол, цетиризин без эффекта. При повышении температуры тела принимала НПВП (ибупрофен, нимесулид) с положительным эффектом. 5 декабря 2013 г. на фоне ежедневного повышения температуры пациентка впервые отметила появление зудящей сыпи на коже туловища, рук, лица. В дальнейшем сыпь распространилась на кожу нижних конечностей, спонтанно появлялась и исчезала бесследно. В то же время впервые отметила появление боли в мелких суставах кистей, лучезапястных суставах. Тогда при амбулаторном обследовании было выявлено повышение СОЭ до 30 мм/ч, С-реактивного белка (СРБ) – до 48 мг/л, РФ – до 16 МЕ/мл, титры антинуклеарных антител (ANA) были отрицательные, ANCA – отр. Пациентка консультирована оториноларингологом, гематологом, инфекционистом: патологии не выявлено.

14 января 2014 г. больная госпитализирована в Факультетскую терапевтическую клинику им. В.Н. Виноградова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.

При поступлении состояние пациентки оценивалось как относительно удовлетворительное. Температура тела 37°С. На коже туловища, верхних и нижних конечностей определялась пятнисто-папуллезная и уртикарная сыпь ярко-розового цвета, без шелушения, умеренно зудящая (рис. 2). Отеков не наблюдалось. Отмечались болезненность при пальпации в межфаланговых суставах III пальца левой кисти, ограничение активных движений в мелких суставах кисти, боль и ограничение активных движений в обоих лучезапястных суставах. Доступные пальпации лимфоузлы не были увеличены. В остальном по органам и системам – без отклонений; гемодинамические показатели оставались стабильными.

В клинике у пациентки отмечалось ежедневное вечернее повышение температуры тела до 38,5–39°С, сопровождавшееся появлением зудящих высыпаний на коже туловища, верхних и нижних конечностей (рис. 2). На фоне применения НПВП к утру температура тела снижалась до нормальных цифр, сыпь на коже бледнела, а в течение дня исчезала.

Дифференциально-диагностический поиск был основан на сочетании синдрома лихорадки неясного генеза с кожными высыпаниями, лимфаденопатией (на основании данных анамнеза), артралгиями. При этом безусловным представлялось проведение онкопоиска и исключение инфекционной природы заболевания.

Результаты рутинных лабораторных тестов не внесли ясности в диагноз. Обращали на себя внимание лишь увеличение СОЭ до 25 мм/ч, СРБ до 3,12 мг/дл (N до 0,8), некоторое повышение уровня АЛТ и АСТ до 49 и 72 ед/л соответственно. На высоте лихорадки пациентке проводился трехкратный посев крови, роста флоры не получено. Больная была консультирована инфекционистом, выполнены лабораторные исследования для исключения вирусных и паразитарных инфекций как причины лихорадки.

Пациентке было проведено развернутое инструментальное обследование: ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов малого таза, щитовидной железы, рентгенологическое исследование придаточных пазух носа, пациентка консультирована ЛОР-врачом – патологии не выявлено. Таким образом, данных, свидетельствующих об онкологическом заболевании или инфекционном процессе, не получено.

Поражение кожных покровов предполагало возможность наличия диффузного заболевания соединительной ткани (ДЗСТ), в частности, нельзя было исключить васкулит и системную красную волчанку. Однако лабораторные маркеры системных заболеваний у данной пациентки отсутствовали (ANA, AMA, pANCA, cANCA, Ro, La, ASMA, anti-RNP/Sm, anti-Scl-70, anti-Jo-1 – отрицательно).

Пациентка была консультирована гематологом: признаков лимфопролиферативного заболевания не обнаружено. Больная была тщательно обследована фтизиатрами, проведены диаскинтест и реакция Манту, получены отрицательные результаты.

Нельзя было не принимать во внимание жалобы пациентки на периодически возникающую боль в области шеи, увеличение шейных лимфатических узлов в анамнезе, в связи с чем были последовательно осуществлены УЗИ и МРТ мягких тканей шеи: выявлена МР-картина лимфаденопатии шейных лимфатических узлов, дополнительных образований в мягких тканях шеи и ротоглотки не выявлено.

Таким образом, у пациентки исключены очаговая и генерализованная инфекция, не подтверждены неоплазия и гемобластоз, отсутствовали характерные диагностические критерии и необходимые лабораторные маркеры ДЗСТ. Однако наличие у больной лабораторных маркеров неспецифического воспаления, лихорадки в сочетании с сыпью, артралгиями и лимфаденопатией не позволяло полностью исключить наличие ревматологической патологии, в частности болезни Стилла взрослых. В качестве дополнительного лабораторного маркера для диагностики этого заболевания нами был исследован уровень ферритина сыворотки крови. Было отмечено почти трехкратное повышение данного показателя – 334 мкг/л (N до 120 мкг/л), что могло, при исключении других причин гиперферритинемии, также явиться подтверждением диагноза «болезнь Стилла взрослых». Таким образом, у пациентки имелись 6 диагностических критериев заболевания: большие – лихорадка более 39°С, артралгии более 2 нед., сыпь Стилла; малые – лимфаденопатия, боли в горле, отрицательные РФ и ANA. Диагноз болезни Стилла взрослых является достоверным при наличии более 5 критериев, включая 2 больших (табл. 1).

Пациентка была консультирована ревматологом клиники внутренних и профессиональных заболеваний им. Е.М. Тареева к.м.н. С.В. Гуляевым. Наиболее вероятным диагнозом представлялась болезнь Стилла взрослых, подтверждением чему могло служить необходимое сочетание диагностических критериев. Было принято решение о проведении терапии глюкокортикостероидами: метилпреднизолон 4 мг – 4 таблетки утром и 3 таблетки днем. В связи с наличием у пациентки в анамнезе язвенной болезни двенадцатиперстной кишки дополнительно назначен омепразол 20 мг/сут. На фоне терапии метилпреднизолоном состояние больной значительно улучшилось: температура тела нормализовалась, сыпь исчезла, боли в суставах уменьшились. Пациентке планировалось начать терапию метотрексатом, от которой она отказалась. В течение года наблюдения удалось уменьшить дозу метилпреднизолона до 4 мг/сут, лихорадка и кожные высыпания не рецидивировали. Вместе с тем, попытка отмены метилпреднизолона привела к возобновлению болей в суставах кисти, в обоих лучезапястных суставах.

Таким образом, болезнь Стилла представляет собой редкое системное заболевание, не имеющее достаточного количества патогномоничных признаков. Однако имеющиеся клинические симптомы, встречающиеся при большом количестве заболеваний, – лихорадка, артралгии и кожные высыпания, обладают определенными особенностями, позволяющими предположить, а впоследствии и подтвердить диагноз «болезнь Стилла взрослых». Лихорадка при болезни Стилла взрослых достигает фебрильных цифр, появляется внезапно и исчезает также внезапно, иногда без приема жаропонижающих средств. Лихорадка возникает ежедневно в вечернее время, иногда наблюдаются двойные пики повышения температуры тела (днем и вечером) . Зачастую повышение температуры тела, как и в приведенном клиническом случае, сопровождается появлением характерной для заболевания сыпи. Сыпь появляется и исчезает так же внезапно и самостоятельно, как и лихорадка. Сыпь, как правило, пятнисто-папуллезная, характерного «лососевого» (salmon-colored) цвета. Для сыпи Стилла характерен феномен Кебнера: сыпь быстро появляется вдоль расчесов, в местах тесного соприкосновения с одеждой. Типичная локализация сыпи – кожа конечностей, туловища, шея.

Артралгии и артриты обнаруживаются у большинства пациентов с болезнью Стилла взрослых. Чаще всего поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы. Характерным для болезни Стилла взрослых, хотя и не вполне изученным, феноменом является развитие анкилоза лучезапястных суставов. Также у некоторых пациентов встречаются анкилозы в области стоп и шейного отдела позвоночника .

Общие симптомы могут в части случаев выступать на первый план и значительно беспокоить больных. Более чем у 70% пациентов процесс дебютирует с воспаления в горле, напоминающего ангину. Лимфаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия – очень частые симптомы на ранних стадиях заболевания, отражающие инфильтрацию тканей клетками, участвующими в воспалении, а также повышение иммунной активности самой ретикулоэндотелиальной системы. Часто данные симптомы сопровождаются болями в животе, причина которых также не ясна в полной мере. Лимфаденопатия выявляется у 65% больных. Несмотря на частое присутствие, она редко доминирует в клинической картине .

Патогномоничные лабораторные параметры для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не определены. Наиболее часто лабораторные отклонения включают: нейтрофильный лейкоцитоз (90% случаев), анемию хронических состояний (75% случаев), увеличение СОЭ, СРБ (96% случаев), повышение уровня печеночных трансаминаз (62% случаев), гиперферритинемию (90% случаев) .

Отсутствие определенных лабораторных изменений часто также может быть полезно для диагностики болезни Стилла. Так, у 95% пациентов с болезнью Стилла отмечаются отрицательные или очень низкие титры антинуклеарных антител и РФ.

Диагностические критерии, разработанные различными авторами, были протестированы на чувствительность и специфичность. Критерии J.J. Cush и M. Yama­guchi имеют специфичность выше 92%; чувствительность критериев M. Yamaguchi выше, чем критериев J.J. Cush (96 и 80% соответственно), поэтому в настоящее время критерии M. Yamaguchi считаются наиболее достоверными для диагностики болезни Стилла взрослых .

Важно помнить, что болезнь Стилла – диагноз исключения, что означает очень широкий дифференциально-диагностический поиск, включающий в себя вирусные и бактериальные инфекции, злокачественные процессы, системные заболевания соединительной ткани, васкулиты, периодические синдромы и др. Продемонстрированный клинический случай подтверждает, что, несмотря на невысокую частоту встречаемости, болезнь Стилла не должна выпадать из дифференциально-диагностического поиска врача.

Литература

1. Ревматические болезни. Руководство для врачей / Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. М.: Медицина,1997. С. 280.

2. Bannatyne G.A., Wohlmann A.S. Rheumatoid arthritis: its clinical history, etiology and pathology // Lancet. 1896. Vol.1. P. 1120–1125.

3. Still G.F. On form of chronic joint disease in children // Med. Chir. Trans. 1897. № 80. P. 47–65.

4. Bywaters E.G. Still’s disease in the adult // Ann. Rheum. Dis. 1971. № 30. P. 121–132.

5. Балабанова Р.М., Егорова О.Н. Синдром Стилла у взрослых: диагностика и лечение // Современная ревматология. 2009. № 4. C. 30–32.

6. Муравьев Ю.В., Насонов Е.Л. Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых // Научно-практическая ревматология. 2011. № 2. C. 58–65.

7. Имаметдинова Г.Р., Чичасова Н.В. Болезнь Стилла взрослых: клинические случаи // Современная ревматология. 2014. № 4. C. 39–42.

8. Efthimiou P., Paik P.K., Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s Disease // Ann. Rheum. Dis. 2006. Vol. 65. P. 564–572.

9. Mahroum N., Mahagna H., Amital H. Diagnosis and classification of adult Still’s disease // J. Autoimmun. 2014. P. 34–37, 48–49.

10. Rosa’rio C., Zandman-Goddard G., Meyron-Holtz E. et al. The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome // BMC Medicine. 2013. Vol. 11. P. 185,doi:10.1186/1741-7015-11-185

11. Yamaguchi M., Ohta A., Tsunematsu T. et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease // J. Rheumatol. 1992. Vol. 19. P. 424–430.

12. Gerfaud-Valentin M., Jamilloux Y., Iwaz J., Se’ve P. Adult-onset Still’s disease // Autoimmun. Rev. 2014. Vol. 13(7). P. 708–722.

источник: www.rmj.ru
Синдром Стилла у взрослых является относительно редким системным воспалительным заболеванием, характеризующимся высокой лихорадкой, транзиторной сыпью, полиартралгиями, лейкоцитозом и гиперферритинемией. Клинические проявления синдрома Стилла разнообразны, спектр заболеваний для дифференциальной диагностики очень широк и включает инфекции, неопластические и аутоиммунные болезни. Представлены современные данные об этиологии, клинике, диагностике и лечении заболеванияСиндром Стилла у взрослых (болезнь Стилла у взрослых, Adult onset Still’s disease) является относительно редким и во многом загадочным заболеванием, которое может развиваться внезапно и в ряде случаев также внезапно исчезать. При другом варианте синдром Стилла протекает как хрoническая тяжелая болезнь с поражением жизненно важных органов и суставов. Синдром Стилла у взрослых очень труден для диагностики и проведения дифференциального диагноза во всех случаях лихорадки неясного генеза.

источник: www.medkrug.ru

Из этой статьи вы узнаете: определение и характеристика болезни Стилла (синдрома), этиология ее развития. Что характерно для патологии у детей и взрослых. Симптомы, диагностика и лечение, прогноз на выздоровление.

Дата публикации статьи: 01.06.2019

Дата обновления статьи: 18.01.2020

Содержание статьи:

  • Причины болезни Стилла
  • Характерные симптомы
  • Возможные осложнения
  • Методы диагностики
  • Лечение
  • Жизнь с болезнью Стилла
  • Прогноз на выздоровление
  • Первоисточники информации, научные материалы по теме

Синдром, или болезнь,Стилла (сокращенно БС) – одна из форм воспаления суставов. БС принадлежит к группе идиопатических ювенильных артритов – это хронические воспалительные заболевания суставов, причины которых неизвестны; развиваются у детей и подростков.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумСыпь при болезни Стилла

Основные проявления:

  • артрит;
  • повышение температуры тела;
  • сыпь на коже;
  • поражение внутренних органов.

Болезнь Стилла, в отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, развивается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой.

Она чаще всего начинается в детском возрасте, но изредка может встречаться и у взрослых. Примерная частота этого заболевания: 1–2 случая на 10 000 детей в возрасте до 16 лет. У детей чаще встречается олигоартикулярная форма болезни, при которой поражается менее 5 суставов и нет изменений в других органах. У взрослых обычно выявляется полиартикулярная форма с поражением 5 и более суставов и с вовлечением в процесс внутренних органов.

БС – это достаточно тяжелое заболевание, которое поражает здоровье суставов и других органов – например, печени, селезенки, легких, сердца и почек. Только своевременное установление диагноза и раннее начало правильного лечения может улучшить прогноз у пациентов.

У многих больных патология приводит к тяжелому деструктивному артриту, который характеризуется резким ухудшением качества жизни и трудоспособности.

Болезнь Стилла – это хроническая патология, полное излечение невозможно. При адекватной терапии можно добиться стойкой ремиссии, когда у пациента в течение нескольких месяцев или лет не наблюдается симптомов обострения заболевания.

Смертность от БС составляет 4–21% (в зависимости от страны).

Диагностикой и лечением болезни Стилла занимаются врачи-ревматологи.

Причины болезни Стилла

Точные причины БС неизвестны. Большинство врачей и ученых считают, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение, т. е. собственная иммунная система организма повреждает здоровые ткани, вызывая воспаление и боль.

Причинами сбоя в иммунитете могут быть:

  • инфекции;
  • генетические факторы.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумХарактеристика аутоиммунных заболеваний: причины, какие органы и системы тела страдают, симптомы. Нажмите на фото для увеличения

Характерные симптомы

Синдром Стилла у взрослых и детей обычно начинается с появления системных симптомов воспаления. У пациентов сильная усталость может сопровождаться ежедневным повышением температуры до 39 градусов и выше с последующим быстрым снижением до нормальных показателей.

Такие скачки температуры возникают примерно в одно и то же время суток, чаще всего – вечером. У многих пациентов повышение температуры тела может возникать 2 и больше раз в день, в перерывах между приступами температура нормализуется.

Еще одним частым симптомом болезни Стилла является красная сыпь, которая появляется на коже вместе с повышением температуры тела. Между приступами лихорадки сыпь может полностью исчезать, затем снова возникать во время следующего повышения температуры. Локализация сыпи – кожа туловища, рук или ног.

Больных часто беспокоит ухудшение аппетита, тошнота и снижение веса. Нередко наблюдается увеличение лимфатических узлов и миндалин, печени и селезенки, что проявляется болью в животе и горле.

У некоторых пациентов развивается воспаление плевры (оболочки, расположенной вокруг легких) и перикарда (внешней оболочка сердца).

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумСтроение перикарда. Нажмите на фото для увеличения

Через несколько недель после появления системных симптомов БС возникает воспаление суставов, чаще всего – коленных и кисти. Симптомы артрита при этом заболевании:

  1. Боль в суставах. Хотя ребенок может и не жаловаться на боль в суставах, родители могут заметить, что он хромает, особенно по утрам или после сна.
  2. Отек пораженных суставов.
  3. Скованность движений в пораженных суставах. Родители могут заметить, что движения ребенка стали неуклюжими или неловкими, особенно по утрам или после сна.

В отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, при болезни Стилла поражаются многие суставы по всему телу.

Возможные осложнения

Большинство осложнений болезни Стилла связаны с хроническим воспалительным процессом, поражающим различные органы и суставы. К ним принадлежат:

  • Разрушение суставов. Чаще всего поражаются колени и суставы кистей. Суставы шеи, стоп и пальцев также могут воспаляться, однако это происходит реже.
  • Воспаление сердца. БС может стать причиной как перикардита (воспаление перикарда – оболочки, покрывающей снаружи сердце), так и миокардита (воспаление мышечной ткани сердца).
  • Накопление жидкости вокруг легких из-за воспаления плевры. Это может затруднить дыхание.
  • Синдром активации макрофагов. Это редкое, но потенциально фатальное осложнение БС, при котором снижается количество лейкоцитов в крови, поражается печень и повышается уровень триглицеридов (жиров).

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумИридоциклит – воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока – один из возможных симптомов при болезни Стилла

Методы диагностики

Болезнь Стилла у взрослых и детей диагностируют на основании типичной клинической картины заболевания с длительным артритом (более 6 недель), периодическим повышением температуры тела, красной кожной сыпью, увеличением лимфатических узлов, селезенки или печени. При этом должны быть исключены другие возможные причины артрита.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумДиапазон нормальной температуры тела у людей различного возраста

Пациентам с болезнью Стилла проводят лабораторное обследование крови, с помощью которого у них обнаруживают:

  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • анемию (снижение уровня гемоглобина);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • рост показателей С-реактивного белка и ферритина.

При болезни Стилла анализы крови на обычный ревматоидный артрит (ревматоидный фактор) и системную красную волчанку (антинуклеарные антитела) отрицательны.

Для оценки тяжести повреждения суставов проводят их обследование с помощью рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумСнимок МРТ голеностопного сустава на томографе мощностью 3 тесла. Нажмите на фото для увеличения

Лечение

Болезнь Стилла может стать причиной тяжелого разрушения пораженных воспалением суставов, а также ухудшить функционирование сердца и легких.

Лечение этого заболевания направлено на борьбу с воспалительным процессом в различных частях организма. Полное излечение невозможно, но можно добиться длительной ремиссии – состояния, в котором признаки болезни минимальны или отсутствуют.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумХарактеристика хронического воспаления

В последние несколько лет была сделана революция в лечении болезни Стилла. Применение таргетных препаратов (лекарственных средств с целенаправленным действием) позволило повысить шансы на выздоровление у пациентов, по сравнению с традиционным лечением. Примеры таких лекарств: адалимумаб, анакинра, этанерцепт.Подробнее про них далее в статье.

Стандартное медикаментозное лечение болезни Стилла включает:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) – ибупрофен, напроксен, диклофенак, мелоксикам, индометацин. Эти препараты подавляют воспаление, благодаря чему уменьшаются боль и отек.
  2. Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты (сокращенно БМПРП) – метотрексат, сульфасалазин. Применение этих препаратов позволяет у многих пациентов предотвратить прогрессирование болезни Стилла, благодаря чему уменьшается разрушение суставов.

    При успешности применения БМПРП пациенты могут отказаться от приема других лекарств. Однако действие этих препаратов развивается постепенно, поэтому больным до наступления их эффекта часто приходится принимать НПВС или кортикостероиды.

  3. Кортикостероиды – это препараты, обладающие сильным противовоспалительным действием. При БС применяют метилпреднизолон, преднизолон или триамцинолон. Обычно кортикостероиды назначают для облегчения симптомов болезни до того, как развивается действие БМПРП.

    Отрицательные свойства длительного применения кортикостероидов включают остеопороз, замедленный рост у детей, повышение риска инфекций, увеличение веса.

  4. Биологические средства для таргетной терапии – адалимумаб, анакинра, этанерцепт. Эти препараты целенаправленно действуют на различные вещества в организме, играющие важную роль в аутоиммунных и воспалительных реакциях: например, на интерлейкин-1 или фактор некроза опухолей.

    Их применение не только облегчает симптомы болезни Стилла и улучшает качество жизни пациентов, но и заметно замедляет прогрессирование патологии.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумПрепараты для лечения болезни. Нажмите на фото для увеличения

Жизнь с болезнью Стилла

Синдром Стилла у взрослых достаточно сильно ухудшает их качество жизни. Однако у детей это заболевание особенно драматично. Ребенку очень трудно понять, почему он болен, зачем ему принимать лекарства, почему он не всегда может играть со своими друзьями.

Любая социальная активность больных Стиллом детей может быть затрудненной, подростки часто сталкиваются с низкой самооценкой. Родители могут помочь своему ребенку справиться с этими проблемами, способствуя развитию чувства независимости и уверенности.

Полезные рекомендации:

  • Позволяйте ребенку принимать решения. Несмотря на то, что некоторые вещи в жизни детей, имеющих болезнь Стилла, не подлежат обсуждению (например, прием лекарственных средств), им нужно позволить принимать решения в других вопросах (например, выбрать место прогулки). Это способствует развитию чувства независимости и контроля над собою.
  • Постоянно общайтесь с ребенком. Объясните ему суть его болезни, выслушайте его жалобы и обсудите проблемы.
  • Не ограничивайте общение с другими детьми. Общение и игры с друзьями и сверстниками положительно влияют на большинство больных детей.
  • Поощряйте физическую активность. Несмотря на то, что основой лечения БС является медикаментозная терапия, физическая активность играет важную роль в облегчении симптомов патологии суставов.
  • При достижении контроля над системными проявлениями болезни Стилла физические упражнения не только помогают суставам сохранять силу и гибкость, но и придают детям уверенности в себе, позволяют развивать социальные навыки.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумДетские и подростковые страхи. Нажмите на фото для увеличения

Если ребенок стесняется ходить в школу

Для детей с болезнью Стилла достаточно серьезную проблему может представлять посещение школы.

Во время обострения симптомов им трудно:

  • ходить на уроки;
  • писать или работать с клавиатурой;
  • заниматься на физкультуре.

Чтобы не допустить отрицательного психологического влияния этих проблем на состояние ребенка, родителям нужно рассказать учителям и одноклассникам о болезни Стилла и не допускать никакой дискриминации по отношению к нему.

Прогноз на выздоровление

Системные проявления болезни Стилла у детей и взрослых проходят обычно в течение нескольких месяцев или года.

Однако у многих пациентов с этим заболеванием постоянной проблемой остается повреждение суставов, особенно если лечить их не начали своевременно.

Болезнь Стилла у детей и взрослых может привести к поражению печени, селезенки, сердца и легких, что ухудшает прогноз. Эти осложнения иногда могут стать причиной смерти пациента.

Первоисточники информации, научные материалы по теме

  • Болезнь Стилла взрослых: клинические случаи. Имаметдинова Г. Р., Чичасова Наталия Владимировна.
  • Болезнь Стилла взрослых: особенности клинического течения и трудности диагностики. Чичкова Н. В., Сулимов В. А., Щедрина И. С., Арутюнян Г. К. «Медицинское обозрение» №17 от 01.09.2015.
  • Трудности диагностики болезни Стилла у взрослых в современной клинической практике (клиническое наблюдение). Черевкова Е. В., Солоденкова К. С., Бабаева А. Р.
  • Ревматические болезни. Руководство для врачей. Под ред. В. А. Насоновой, Н. В. Бунчука. М.: Медицина,1997.
  • Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Практическое руководство. Окороков А. Н., М.: Медицинская Литература.
  • Лечение болезни Стилла: обзор. Treatment of adult-onset Still’s disease: a review.

источник: osustave.com

Болезнь Стилла у взрослых — довольно редкое, но при этом очень тяжелое заболевание. Другое его название — ювенильный ревматоидный или идиопатический артрит. Недуг трудно поддается диагностике, поскольку специфические симптомы отсутствуют. Проявляется возникновением сыпи резким повышением температуры тела, развитием артрита, миалгии.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Лечение заболевания

Терапия болезни Стилла направлена на снятие воспалительного процесса в суставе. Это симптоматическое лечение, с помощью которого можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии. Специфическая терапия недуга отсутствует, поскольку установить точные причины возникновения идиопатического ревматоидного артрита до сих пор не удалось.

С целью снятия клинической симптоматики в первую очередь назначают неспецифические противовоспалительные средства (НПВС). Они обладают выраженным обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим действием.

Однако при значительном распространении патологического процесса в суставах этого может быть недостаточно. Таким образом, потребуется дополнительное назначение гормональных средств — глюкокортикостероидов.

Эти препараты используются как для системного применения в виде таблеток и инъекций, так и для местного нанесения в форме мази или геля.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита являются базисные препараты. С их помощью можно снять воспаление в суставах и достичь ремиссии. Однако эффект после приема наступает спустя несколько месяцев.

Лечить болезнь Стилла нужно комплексно, поэтому кроме противовоспалительной терапии в схему назначений обязательно включают хондропротекторы и витамины.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Во время ремиссии пациент должен пройти курс физиотерапии, направленный на улучшение трофики поврежденных тканей хряща, нормализацию микроциркуляции и увеличение подвижности больных суставов. Хорошие результаты дают ЛФК и курс массажа.

Неспецифические противовоспалительные препараты

Активно используются в лечении ревматоидного артрита, в том числе и идиопатического. Это обусловлено их быстрым действием — снимают воспаление, уменьшают боль и отек. Однако применение НПВС является симптоматическим лечением, не способным повлиять на течение заболевания.

Основной недостаток этих препаратов — высокая токсичность, в результате чего существует большой риск развития побочных эффектов, особенно при условии длительного применения. В этом случае лечение неспецифическими противовоспалительными средствами должно проходить под врачебным контролем. Необходимо регулярно проводить лабораторные исследования, чтобы оценить состояние печени.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

В зависимости от клинического течения заболевания НПВС используются в виде уколов и таблеток. Целесообразным является дополнительное наружное применение лекарственных средств в форме мази или крема. Основные представители: Нимесулид, Ревмоксикам, Олфен, Ибупрофен, Диклофенак и другие.

Глюкокортикостероидные препараты

Гормональные средства обладают мощным противовоспалительным, анальгезирующим и антигистаминным эффектом. Благодаря этому при неэффективности НПВС их включают в комплексное лечение болезни Стилла.

Гормоны обладают свойством угнетать фосфолипазу А2 и гиалуронидазу, которые отвечают за воспалительный ответ.

Глюкокортикостероиды стабилизируют мембраны клеток, в результате чего тормозится высвобождение гистамина, лейкотриена и тромбоксана. Данные биологически активные вещества принимают участие в воспалительных процессах.

Гормоны обладают иммунодепрессивным влиянием, что очень важно в лечении аутоиммунных заболеваний, в частности ювенильного ревматоидного артрита.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Однако длительный прием гормональных препаратов грозит возникновением серьезных осложнений.

Один из самых тяжелых — угнетение функции коры надпочечников, в результате чего не исключено нарушение собственной выработки гормонов.

Поэтому применение данных препаратов проводится только при наличии прямых показаний, а их прием должен осуществляться под медицинским контролем, чтобы не допустить развития осложнений.

В зависимости от тяжести состояния больного и выраженности клинической симптоматики глюкокортикостероиды назначают в виде внутримышечных или внутривенных инъекций. При сильно выраженном болевом синдроме возможно внутрисуставное введение лекарств. Основными препаратами являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Допускается использование и других гормональных средств.

Базисная терапия заболевания

Эта группа медикаментов по праву является основным компонентом лечения ювенильного ревматоидного артрита. Для достижения положительного результата их нужно включать в комплексную терапию как можно раньше, не дожидаясь прогрессирования заболевания.

Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) оказывают свое терапевтическое воздействие спустя несколько недель или даже месяцев после начала приема. Однако с их помощью можно добиться ремиссии и не допустить дальнейшего разрушения суставов. Эффект после приема лекарств сохраняется довольно долго, даже при условии его полной отмены.

В базисной терапии ювенильного ревматоидного артрита используют следующие группы лекарственных средств:

  • цитостатики;
  • биологические препараты;
  • противомалярийные препараты;
  • сульфаниламиды;
  • пеницилламин.

Необходимые дозировки, кратность приема и длительность лечения определяется в зависимости от состояния больного, выраженности клинических проявлений недуга, наличия сопутствующих заболеваний.

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

  1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
  2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
  3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

  1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
  2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
  3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
  4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
  5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.

Антималярийные препараты, сульфаниламиды, пеницилламин

Антималярийные лекарства используются не только для лечения трансмиссивных заболеваний, но и в комплексной терапии ювенильного ревматоидного артрита. Они обладают свойством уменьшать активность ревматоидного процесса. Главный их недостаток — медленное действие. Терапевтический эффект достигается спустя 6 — 12 месяцев регулярного приема лекарственных средств. При этом противомалярийные препараты хорошо переносятся и практически не имеют побочных эффектов. В эту группу лекарственных средств входят Делагил и Плаквенил.

В лечении ювенильного ревматоидного артрита используется Сульфасалазин, который относится к группе сульфаниламидов.

Этот препарат показывает хороший эффект при условии регулярного применения и совсем ненамного уступает цитостатикам.

Результат проявляется через 3 — 4 месяца после начала приема, а максимальной выраженности достигает спустя 6-12 месяцев. Побочные явления наблюдаются только в 10 — 20% больных.

Пеницилламин — весьма токсичный препарат. Его назначение целесообразно при отсутствии положительного эффекта от применения других базисных противовоспалительных средств. Частота возникновения побочных реакций довольно большая и достигает 30-40%.

Физиотерапевтические методы лечения заболевания

  • фонофорез с Гидрокортизоном;
  • УВЧ;
  • магнитотерапию.

Выбор физиотерапевтического метода и длительность курса определяются индивидуально для каждого пациента. Некоторые процедуры запрещены к применению в случае глубокого поражения сустава, к примеру при деформирующем артрозе.

С помощью фонофореза, УВЧ и магнитотерапии можно улучшить микроциркуляцию крови и обмен веществ, уменьшить отек тканей. Процедуры способствуют снятию боли и увеличению объема движений в пораженных суставах.

Важную роль в достижении стойкой ремиссии играет нормализация веса. Это поможет убрать нагрузку с пораженного сустава. Ежедневно нужно делать упражнения, разработанные для пациента с помощью специалиста. ЛФК поможет восстановить гибкость суставов, улучшит кровообращение и доставку питательных веществ в хрящевую ткань.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита должно быть комплексным. Только следуя всем рекомендациям врача, можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии.

Источник:

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла – это системное заболевание, которое проявляется полиартритом, лихорадкой, преходящими кожными высыпаниями и поражением внутренних органов воспалительного характера.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форумКожные проявления болезни Стилла

Заболевание впервые было описано английским врачом Джорджем Стиллом в 1897 году, на протяжении многих лет считалось одной из форм ювенильного артрита, то есть воспаления суставов, развивающегося у детей и подростков.

В отдельную нозологическую единицу болезнь Стилла была выделена только в 1971 году, после того как Эрик Байуотерс опубликовал научную работу, в которой он описал многочисленные случаи данной патологии, наблюдаемой им у взрослых пациентов.

Распространенность болезни Стилла составляет примерно 1 случай на каждые 100 000 населения, с одинаковой частотой страдают мужчины и женщины. Она может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

Диагностика болезни Стилла нередко бывает затруднительной, так как отсутствуют специфические симптомы заболевания. Больным нередко ставится ошибочный диагноз «сепсис» и назначаются повторные курсы антибиотикотерапии. Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Причины и факторы риска

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало.

Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи.

В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум Точные причины болезни Стилла неизвестны, но многие симптомы указывают на инфекционный характер заболевания

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Симптомы

Болезнь Стилла начинается остро с внезапного повышения температуры тела до высоких значений. При этом лихорадка непостоянна, что отличает ее от лихорадки при обычных инфекционных заболеваниях. В течение суток бывает обычно только один пик подъема температуры, наблюдаемый в вечерние часы.

Значительно реже лихорадка при болезни Стилла имеет два пика повышения температуры. У 80% пациентов в промежутке между данными пиками температура снижается до нормальных значений. Общее состояние в указанный период значительно улучшается.

У остальных пациентов в межпиковом периоде температура снижается только до субфебрильных значений.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум Болезнь Стилла начинается с внезапного повышения температуры

На высоте лихорадки появляются преходящие кожные высыпания. Сыпь представлена в основном макулами (розовыми плоскими пятнами) и папулами. Она локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, значительно реже на лице.

Примерно в 30% случаев сыпь располагается в местах сдавления кожи или ее травмирования (симптом Кебнера). Очень редко болезнь Стилла может сопровождаться появлением атипичных кожных проявлений (например, узловой эритемы или петехий).

Наблюдается суставной синдром. Воспалительный процесс на начальных стадиях заболевания обычно поражает один сустав, затем в него втягиваются и другие суставы (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плюснефаланговые, межфаланговые, височно-челюстные). Наиболее характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей рук.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум При болезни Стилла наблюдается воспалительный процесс в суставах

В начале заболевания у большинства пациентов возникает боль в горле, которая носит постоянный характер.

Болезнь Стилла в 65% случаев сопровождается поражением лимфоретикулярных органов, что проявляется увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), а также лимфатических узлов (лимфаденопатией). Чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы. При атипичном течении заболевания может развиться некроз увеличенных лимфоузлов.

Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Диагностика

Диагностика болезни Стилла сложна и основана на исключении других заболеваний, обладающих схожей симптоматикой (прежде всего, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, ревматической лихорадки).

Лабораторные анализы выявляют изменения, характерные для активного воспалительного процесса (лейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение уровня амилоида А, С-реактивного белка, ферритина). При этом в крови отсутствуют антинуклеарный и ревматоидный факторы. Биохимический анализ крови выявляет увеличение активности печеночных трансаминаз.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум Лабораторные анализы позволяют выявить признаки воспалительного процесса и увеличение активности печеночных ферментов при болезни Стилла

Неоднократные бактериологические посевы крови при болезни Стилла не дают роста микробной флоры.

При проведении рентгенологического исследования пораженных суставов выявляют наличие в их полости выпота. В анализе синовиальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для асептического воспалительного процесса.

У каждого пятого пациента с болезнью Стилла возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию.

Лечение

Лечение болезни Стилла начинается с назначения нестероидных противовоспалительных средств курсом не менее трех месяцев. В 25% случаев этого достаточно для выздоровления.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум В 25% случаев болезни Стилла помогают нестероидные противовоспалительные средства

При хронизации заболевания помимо нестероидных противовоспалительных средств применяют кортикостероиды, а также цитостатические препараты.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет 90–95%.

Источник:

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое поражает весь организм (т. е. системное заболевание). Причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

У пострадавших могут развиться эпизоды высокой лихорадки, сыпи розового или лососевого цвета, боли в суставах, мышечной боли, боли в горле и другие симптомы, связанные с системными воспалительными заболеваниями.

Конкретные симптомы и частота эпизодов варьируются от одного человека к другому, и прогрессирование заболевания трудно предсказать. У некоторых людей расстройство появляется внезапно, исчезает почти так же быстро и может не вернуться.

У других людей болезнь Стилла является хроническим, потенциально инвалидизирующим состоянием. Для лечения болезни используются различные лекарства, больные могут по-разному реагировать на терапию.

Болезнь Стилла взрослых — это форма взрослого системного ювенильного ревматоидного артрита (ювенильной болезни Стилла).

Эти расстройства названы в честь британского врача, который впервые описал системный ювенильный ревматоидный артрит в медицинской литературе в 1896 году.

Термин «болезнь Стилла взрослых» впервые был использован в медицинской литературе в 1971 году, но случаи, которые соответствуют описанию расстройства, появляются в медицинская литература еще в конце 1800-х годов.

Признаки и симптомы

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года. В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя. У других людей может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто с интервалом в несколько лет и без каких-либо симптомов между эпизодами. Тем не менее, другие люди могут испытывать частые эпизоды, которые происходят каждые несколько недель или месяцев.

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

В некоторых случаях лихорадка является ежедневным явлением и обычно достигает пика или всплеска в конце дня или ранним вечером. В редких случаях у некоторых людей появляются два всплеска лихорадки за один день. Сыпь розового или лососевого цвета, и обычно развивается во время лихорадки. Грудь и бедра чаще всего поражаются сыпью. Руки, ноги и лицо поражаются реже. Сыпь как может, так и нет зудеть и имеет тенденцию исчезать быстро.

Пораженные суставы могут стать опухшими, жесткими и воспаленными, сохраняясь в течение нескольких недель. Чаще всего поражаются колени, запястья и лодыжки. Мышечные и суставные боли могут быть интенсивными и часто усиливаются во время лихорадки. Если болезнь Стилла у взрослых не лечится, хроническое воспаление суставов может привести к ухудшению состояния и разрушению пораженных суставов.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

В некоторых случаях могут появиться дополнительные симптомы, включая боль в горле, увеличение селезенки (спленомегалия), увеличение печени (гепатомегалия) и увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

В некоторых случаях тонкая мешковидная мембрана, которая окружает сердце (перикард) или сердечную мышцу (миокард), может воспаляться (т. е. возникнет перикардит или миокардит).

Мембрана, выстилающая полость грудной клетки, также может воспалиться и вызвать накопление жидкости в легких (плевральный выпот).

Вовлечение сердца и легких может вызвать затруднение дыхания и боль в груди, но в большинстве случаев оно обычно недостаточно сильное, чтобы быть очевидным, и часто выявляется только во время медицинского осмотра врачом.

Причины

Причина возникновения болезни Стилла у взрослых неизвестна ( т. е. идиопатическая). Исследователи полагают, что расстройство может вызвать ненормальный или преувеличенный ответ на инфекцию или токсическое вещество.

Некоторые исследователи считают, что у взрослых болезнь Стилла является ауто-воспалительным синдромом.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся рецидивирующими эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Это не то же самое, что аутоиммунные заболевания, при которых адаптивная иммунная система нарушает работу и по ошибке атакует здоровые ткани.

Исследователи также считают, что цитокины (специализированные белки, секретируемые определенными клетками иммунной системы, которые либо стимулируют, либо ингибируют функцию других клеток иммунной системы), также могут играть роль в развитии взрослой формы болезни Стилла. Интерлейкин-1 (IL-1) цитокин, который, как известно, опосредует клеточный ответ на воспаление, может играть роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Нормальные клинические проявления, включающие интерлейкин-1, были обнаружены у некоторых пациентов с болезнью Стилла, и в настоящее время изучается терапия препаратом, блокирующим активность интерлейкина-1. Считается, что дополнительные цитокины, включая интерлейкин-6 (IL-6) и фактор альфа-некроза опухоли (TNF-альфа), также играют роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Затронутые группы населения

Взрослая форма болезни Стилла поражает мужчин и женщин в равных количествах. В некоторых медицинских литературах говорится, что расстройство затрагивает женщин несколько чаще, чем мужчин.

В первую очередь это касается молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Частота возникновения болезни у взрослых по-прежнему неизвестна.

Из-за сильно изменчивых симптомов и редкости расстройства, оно часто не диагностируется или неправильно диагностируется, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением.

Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами.

Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением.

Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Широкое разнообразие дополнительных расстройств может напоминать начало болезни Стилла у взрослых, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), sweet-синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз), некоторые виды рака, такие как лимфома и лейкоз, и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз.

Диагностика

Диагноз «болезнь Стилла» у взрослых затруднен, потому что нет специальных тестов или отличительных лабораторных (гистопатологических) результатов, которые бы четко отличали расстройство от подобных расстройств.

Диагноз «болезнь Стилла» обычно ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента, выявления характерных признаков и исключения других возможных нарушений (дифференциальная диагностика).

Для диагностики могут быть использованы различные тесты, включая анализы крови и рентгенологические исследования, которые показывают изменения в костях или суставах или увеличение селезенки или печени. Эхокардиограмма, которая использует звуковые волны для создания картины сердца, может выявить воспаление перикарда или миокарда.

Что такое ревматоидный артрит, симптомы и лечение

Анализы крови могут выявить характерные изменения уровня клеток крови, обычно связанные с болезнью Стилла у взрослых.

Пострадавшие люди часто имеют повышенные уровни лейкоцитов и/или тромбоцитов или низкие уровни эритроцитов. Общий анализ крови для лиц с подозрением на воспалительное заболевание — это скорость оседания эритроцитов.

Скорость седиментации (оседания) измеряет, сколько времени требуется эритроцитам (красным клеткам крови) для оседания в пробирке в течение определенного периода. У многих людей с болезнью Стилла наблюдается повышенная скорость оседания, что является признаком воспаления.

Другой обычно используемый анализ крови — сывороточный ферритин, который часто диспропорционально повышен при данном состоянии.

Лечение

Много разных методов терапии были опробованы для лечения людей с болезнью Стилла. Ни одно лечение не оказалось неизменно эффективным во всех случаях. Разнообразные лекарства, принимаемые по отдельности или в комбинации, могут использоваться для лечения пораженных лиц.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) часто используются для лечения симптомов воспаления. Лихорадка, боль в суставах и костях положительно ответили на лечение этими препаратами. Другие обезболивающие (анальгетики), такие как ацетаминофен и парацетамол, также могут быть использованы.

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, могут использоваться для лечения системных симптомов. Пострадавшие люди могут получать высокие дозы кортикостероидов на начальном этапе с постепенным снижением дозировки с течением времени.

Длительное использование кортикостероидов связано с множеством побочных эффектов, и исследователи в данное время изучают препараты, которые могут заменить кортикостероиды или разрешить использование более низких доз кортикостероидов.

Одним из препаратов, обычно используемых в сочетании с кортикостероидами для лечения людей с началом болезни, является иммунодепрессант метотрексат. Метотрексат обычно используется для лечения артрита и других ревматических заболеваний.

При применении у лиц с болезнью Стилла метотрексат может быть известен как «стероид-сберегающий агент», поскольку он позволяет использовать более низкие дозы кортикостероидов, тем самым снижая связанный с этим риск побочных эффектов.

Исследовательская терапия

В последние годы были изучены некоторые многообещающие методы лечения болезни Стилла у взрослых, включая препараты, известные как модификаторы биологического ответа. Эти препараты блокируют активность веществ (цитокинов), которые, как полагают, играют роль в развитии расстройства.

Источник:

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

  • Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.
  • Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.

F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

болезнь стилла у взрослых лечение выздоровление форум

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.
  1. Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).
  2. Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.
  3. Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение.

Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови.

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения.

Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

Большие критерии:

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

Малые критерии:

  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  1. Аминохинолоны;
  2. Препараты золота;
  3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах.

Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Источник:

источник: cmiac.ru

Добавить комментарий

Последние статьи