Аномалия Эбштейна у детей и взрослых – диагностика и лечение

Аномалия Эбштейна представляет собой патологическое состояние сердца, при котором происходит неправильное развитие створок трикуспидального клапана. Патология обладает врожденной формой, выявляется у детей еще при их нахождении в утробе матери.

Аномалия Эбштейна – что это такое?

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок сердца, который характеризуется аномальным развитием и строением створок трикуспидального клапана. Также при этом заболевании наблюдается неправильное образование правого желудочка.

При аномалии Эбштейна наблюдается углубление клапана в полость правового желудочка. Вследствие чего она разделяется на две части. Встречается патология не слишком часто по сравнению с другими сердечными пороками. Формируется она при внутриутробном развитии у плода.

В международной классификации данное заболевание стоит под кодом Q22.5.

Вероятность аномалия Эбштейна довольно низкая, до 1%

Причины развития

Аномалия Эбштейна – это врожденная патология, которая начинает развиваться еще при нахождении плода внутри утроба матери. Спровоцировать возникновение заболевания могут неблагоприятные факторы и болезни, с которыми сталкивается будущая мама в период вынашивания малыша.

Риск развития аномалии Эбштейна значительно увеличивается в следующих случаях:

1. Курение и употребление спиртных напитков во время беременности.
2. Прием лекарственных препаратов, запрещенных при вынашивании ребенка.
3. Инфекционные и вирусные заболевания будущей мамы.
4. Тяжелая форма токсикоза.
5. Воздействие на организм женщины и ее плод радиации, химических веществ, ядов.

Также не исключается и генетическая предрасположенность к аномалии.

Особенности врожденной аномалии Эбштейна у детей

Врожденная форма аномалии Эбштейна у детей имеет свои особенности. Наиболее неблагоприятным проявлением заболевания является такое состояние, когда створки клапана смещаются в сторону верхушки правого предсердия.

Но также возможны и следующие особенности:

1. Деформация створок.
2. Утолщение или, наоборот, истончение клапанных створок.
3. Укорочение сухожильных хорд.
4. Гипоплазия миокарда.
5. Приращение створок к эндокарду.
6. Увеличение створки, при котором она приобретает парусоподобную форму.
7. Расширение клапанного кольца.
8. Дефекты путей, которые разделяют предсердия, желудочки.

Здоровое сердце и с аномалией Эбштейна

При врожденной форме патологии у ребенка наблюдается разделение правого желудочка на две части:

• Верхнюю, когда образуется общая полость с правым предсердием. В этом случае происходит гипертрофия предсердия, часть желудочка истончается, возникает повышенный риск развития аневризмы сердца.
• Нижнюю, когда правый желудочек имеет уменьшенный вид. При таком варианте развития болезни формируется гипертрофия кардиальных клеток, а также склероз желудочковых стенок.

Нередко у маленьких пациентов дополнительно обнаруживаются такие патологии как:

• Сужение артерии легкого.
• Дефект межжелудочковой перегородки.
• Открытый аортальный проток.
• Стеноз митрального клапана.
• Митральная недостаточность.
• Присутствие двух створок в трикуспидальном клапане.
• Аортальная атрезия.

Подобные анатомические недостатки влекут за собой нарушение в работе пораженных органов.

В зависимости от вида аномалии Эбштейна у детей, патология отражается и на остальных органах

Симптомы

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей может проявляться сразу или же долгое время протекать бессимптомно. Это зависит от степени тяжести патологии. У пациентов детского возраста возможны такие симптомы:

• Приступы аритмии и тахикардии. Наиболее тяжелые формы наблюдаются у детей, которые страдают не только аномалией, но и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
• Бледность или синюшность кожных покровов.
• Быстрая утомляемость ребенка даже при сосании груди.
• Недостаточный набор массы тела.
• Вялость, сонливость.
• Патологические изменения пальцев и ногтей у деток наиболее старшего возраста.
• Сильная пульсация и увеличение яремных вен.
• Утолщение шейного отдела.
• Увеличение печени.
• Отечность тканей.
• Отставание в развитии.
• Обмороки из-за недостаточного кровообращения.
• Болезненность в области груди ноющего характера.

Бывает так, что аномалия Эбштейна проявляет себя уже во взрослом возрасте. В этом случае наблюдаются такие симптомы как:

• Одышка.
• Сбой сердечного ритма.
• Цианоз.

Также у больных аномалией Эбштейна возможна плохая переносимость физических нагрузок.

Если в детско возрасте не удалось диагностировать аномалию Эбштейна то во взрослом она проявляется в виде одышки, приступов сердцебиения.

Диагностика патологии

Аномалия Эбштейна у плода выявляется с помощью 3Д ультразвукового исследования, которое проводят всем будущим мамам 3 раза за весь период беременности. В процессе данного обследования доктор проверяет состояние внутренних органов малыша. Уже на 18-22 неделе врач может увидеть сердце и оценить его развитие.

Заподозрить возникновение аномалии при УЗИ можно по следующим признакам:

1. Увеличение правых камер сердца.
2. Трикуспидальная регургитация.
3. Смещение клапанных створок на 4 мм и более от нормы.
4. Увеличение толщины створок.
5. Присутствие воды в брюшной и иных полостях организма.

При проведении ультразвукового исследования доктор может также обнаружить у малыша отставание в развитии.

Аномалия Эбштейна можно обнаружить на УЗИ во втором триместре

Если ребенок уже появился на свет или необходимо проверить взрослого человека на предмет наличия аномалии Эбштейна, то используют такие методы как:

• Электрокардиография. Помогает проанализировать сердечный ритм, выявить признаки увеличения правового предсердия.
• Эхокардиография. Позволяет уже более детально изучить состояние и строение сердца, обнаружить аномалию трехстворчатого клапана, оценить объемы сердечных полостей, а также проверить движение крови в пораженном органе.
• Рентгенография. С помощью нее удается выявить увеличение частей сердца, заметить изменения в его структуре.
• Ангиокардиография. Этот метод предназначен для того, чтобы проверить состояние сосудов органа, оценить кровообращение в нем.
• Магнитно-резонансная томография. Она помогает получить наиболее подробную информацию о состоянии и работе сердца, обнаружить даже самые малейшие патологические изменения в нем.

Иногда доктора прибегают к такому типу диагностики как катетеризация сердечных полостей. В процессе нее в орган вводят катетер, который помогает точно определить давление в полостях и сосудах, поставить точный диагноз. От этого исследования зависит дальнейшая тактика терапии заболевания.

Важно, чтобы заболевание было выявлено как можно раньше, лучше еще при нахождении младенца в утробе матери. Это позволит начать лечение своевременно и предотвратить опасные последствия, которые способна вызывать аномалия.

Как лечить аномалию Эбштейна?

Лечение аномалии Эбштейна проводится оперативным путем. Другого решения этой проблемы, к сожалению, нет. Консервативная терапия используется только в качестве дополнения для поддержания работы сердца, устранения симптомов.

Оперативное лечение

Операция – это основной метод терапии при аномалии Эбштейна. Особенно важно как можно быстрее провести вмешательство, если у пациента выявлены такие состояния как:

• Кардиомегалия, которая быстро прогрессирует.
• Выраженное нарушение сердечного ритма.
• Признаки застойной сердечной недостаточности.

Наиболее оптимальным возрастом для выполнения операции доктора считают 15 лет. Но, если у ребенка наблюдаются тяжелые симптомы, сильно ухудшено состояние здоровья, то решение о проведении хирургического лечения принимает вне зависимости от возраста больного.

При необходимости операционное вмешательство проводят даже в новорожденном возрасте

Тактика вмешательства подбирается в индивидуальном порядке в зависимости от следующих факторов:

1. Возраста.
2. Стадии развития порока.
3. Функционирования трикуспидального клапана.

Проводят одну из следующих видов операции:

• Реконструктивная пластика клапана.
• Протезирование клапана.

Если у пациента имеются сопутствующие заболевания, то доктора может назначить дополнительное вмешательство, к примеру, радиочастотную абляцию, резекцию части правого предсердия.

Консервативное лечение

Прием медикаментов назначается пациентам, чтобы поддерживать деятельность сердца, предупредить развитие осложнений, предотвратить возникновение кардиальной недостаточности после оперативного вмешательства.

При аномалии Эбштейна для поддержания организма необходимо принимать медикаменты

Перечень лекарств определяет лечащий доктор. В него могут входить такие группы препаратов:

• Средства против аритмии.
• Сердечные гликозиды.
• Мочегонные лекарства.
• Препараты для снижения артериального давления.
• Прочие медикаменты для устранения тех или иных симптомов.

В течение года после проведения операции больному требуется регулярно наблюдаться у доктора. Затем посещения кардиолога будут менее активными, но все равно нужно будет проходить обследование сердца хотя бы раз в год.

Также на протяжении всей жизни пациентам необходимо следить за своим питанием, физической активностью, не увлекаться вредными привычками.

Возможные осложнения

Если не заняться лечением аномалии Эбштейна своевременно, то есть высокий риск развития осложнений. К ним можно отнести следующее:

• Застойная форма сердечной недостаточности, которая стремительно прогрессирует.
• Аневризма правых камер сердца, при которой имеется большая вероятность их разрыва.
• Тромбоэмболия артерий.
• Тяжелая форма нарушений сердечного ритма.
• Плохая восприимчивость к медикаментозному лечению.
• Септический эндокардит.

Большую опасность для человека представляет мнимое благополучие, когда патология не проявляется никакими симптомами. В этом случае доктора нередко переносят оперативное вмешательство до тех пор, пока заболевание не начнет мешать полноценной жизни пациента.

Однако, иногда у больного начинается резкое прогрессирование болезни, которое влечет за собой остановку сердца, следовательно, летальный исход. Поэтому врачам необходимо более ответственно подходить к решению о своевременности оперативного лечения.

Если не провести своевременное операционное вмешательство, то возможен летальный исход

Прогноз выживаемости

Прогноз жизни при аномалии Эбштейна полностью зависит от того, насколько своевременно было выявлено заболевание и начато его лечение. Если патологию обнаружили еще при нахождении плода внутри утроба матери, но она не сказывается сильно на развитии малыша, то беременность не прерывают. После рождения ребенку делают операцию, и он имеет возможность прожить еще долгую и счастливую жизнь.

Большинство больных после оперативного вмешательства не сталкиваются с осложнениями и живут в течение многих лет. Но для благоприятного исхода пациентам важно строго соблюдать все рекомендации медиков.

Если же аномалия Эбштейна протекает с сопутствующими заболеваниями или влечет за собой развитие тяжелых осложнений, то прогноз резко ухудшается. В этом случае малышам редко удается прожить даже до года.

Профилактика

Для предупреждения развития аномалии Эбштейна у детей будущим мамам необходимо ответственно подходить к зачатию и вынашиванию ребенка. Беременность рекомендуется планировать, чтобы избавиться от всех патологий у родителей, которые могут негативно отразиться на качестве зачатия.

Перед зачатием важно скорректировать состояние здоровья матери и отца, если у них имеются следующие болезни:

• Сахарный диабет, при котором происходит нарушение обменных процессов в организме.
• Аутоиммунные патологии, вследствие которых иммунная система не защищает свой организм, как это должно быть, а, наоборот, поражает его.

Также важно как минимум за 6 месяцев до предполагаемой беременности сделать прививку от краснухи.

Во время вынашивания малыша женщины должны соблюдать следующие рекомендации:

• Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков.
• Больше времени проводить на свежем воздухе в местности, где нет проблем с экологической обстановкой.
• Своевременно вставать на учет в женскую консультацию – при сроке не более 12 недель.
• Каждый месяц посещать гинеколога при первом триместре, раз в 3 недели – при втором и раз в 10 дней – при третьем.
• Рационально питаться. Необходимо убрать из рациона все вредные продукты, к примеру, жареное, жирное, соленое, сладкие газированные напитки, колбасы и прочее. Рекомендуется кушать больше овощей и фруктов.
• Соблюдать режим дня, не допускать переутомления организма.
• Не находиться в районах, где наблюдается повышенная концентрация радиации.
• Не контактировать с ядами и химическими веществами.
• Не принимать лекарственные препараты без разрешения доктора.

Таким образом, аномалия Эбштейна – тяжелый порок сердца, который развивается у плода еще в утробе матери. Патология требует хирургического вмешательства и пожизненного соблюдения рекомендаций медиков.



Оцените статью

(голосов: 4, средняя оценка 4.75 из 5)

☆ ☆ ☆ ☆ ☆